Во рамките на 8. сезона на националната кампања „Ги запознаваме ретките болести“, што ја изведува здружението „Ретко е да си редок“, секој ден од февруари ќе објавуваме по еден текст за различни ретки состојби од кои заболуваат граѓаните во Македонија.
СЈОГРЕНОВ СИНДРОМ / SJÖGREN’S (SHOW–GRINS) SYNDROME
MKБ-10 M35.0
ПРЕВАЛЕНЦА – забележана кај приближно 0,5–2% од женската популација над 60-годишна возраст / се претпоставува дека во САД има над 2.000.000 население со Сјогренов синдром.
ВОВЕД
Сјогреновиот синдром (СС) е автоимуна болест која се карактеризира со имуна деструкција на егзокрините жлезди, особено плунковите и солзните жлезди, со секундарен развој на керато-коњуктивитис и ксеростомија. Сјогреновиот синдром може да биде поврзан и со автоимуна болест на штитната жлезда. За „татко“ на синдромот се смета офталмологот Хенрик Сјогрен (1899-1986), кој во 1930 година набљудувал пациент со низок секрет од солзните и плунковите жлезди и прв го вовел терминот керато-коњуктивитис.
ЕТИОЛОГИЈА
Сјогреновиот синдром е предизвикан од имунолошкиот систем кој ги оштетува здравите делови од телото, зафаќајќи ги деловите од телото кои произведуваат течности, како што се солзите и плунката, а можат да бидат засегнати нервите и зглобовите. Како главни фактори се сметаат еколошките и хормоналните кои можат да предизвикаат инфилтрација на лимфоцитите, особено на CD4+T-клетките, B-клетките и плазма-клетките кои предизвикуваат дисфункција и во плунковите и во солзните жлезди. Жените и луѓето кои се означени како женски при самото раѓање (AFAB) имаат 90 % поголеми шанси да развијат Сјогренов синдром бидејќи естрогенот игра главна улога, па затоа состојбата е многу почеста кај женската, отколку кај машката популација.
Постојат примарна и секундарна форма на Сјогреновиот синдром. Примарниот Сјогренов синдром се јавува во отсуство на заболувања на сврзното ткиво, додека секундарниот Сјогренов синдром најчесто се јавува како вирусна или бактериска инфекција во склоп на системско сврзно ткивно заболување, како ревматоиден артритис, системска склероза, системски лупус еритематозус, полимиозитис.
СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ
Сјогреновиот синдром се карактеризира со ксерофталмија (сувост на очите) и ксеростомија (сувост на устата). Кај пациентите со сува уста има потешкотии при голтањето и појава на забни инфекции, воспаление на аглите на устата (аголен хелитис), улцерации, афти. Сувите очи доведуваат до чувство на јадеж, чувство на песок во очите и зголемена чувствителност на чад. Исто така можат да се појават и трахеобронхитисот и непродуктивната кашлица, пред сè, поради намалената функција на бронхијалните жлезди, а при белодробното засегање можат да се забележат брохиектазии, интертицијален пневмонитис и фиброза. Пушењето е додатен главен ризик-фактор за белодробна болест кај пациентите со Сјогренов синдром. Класично, Сјогреновиот синдром се манифестира со безболно зголемување на плунковите жлезди кое во почетокот се јавува на едната страна на лицето, додека симптомите се развиваат постепено и дијагнозата најчесто не се препознава во текот на неколку години поради тоа што жалбите за сувост на устата им се припишуваат на одредени лекови (антихистаминици или антидепресиви), сувата околина или стареењето. Кај пациентите со Сјогренов синдром може да има и појава на кожни манифестации, како палпабилна и непалпабилна пурпура, папули, уртикаријални лезии и ануларни и прстенести лезии. На преглед може се детектира ксероза на кожа (сувост), а неерозивниот артритис, полиартралгиите и Raynaud-феноменот кај овој синдром типично се присутни.
Сомнеж за постоење на овој синдром се поставува врз основа на клиничката слика, симптомите и лабораториските имунолошки анализи. Најчесто употребуван тест за дијагноза на Сјогреновиот синдром е Schirmer-овиот тест, при што се мери намокрувањето од солзи на стандардизирана тест-лента која се поставува меѓу очното јаболко и латералниот дел на долниот очен капак. Пациентите со Сјогренов синдром имаат и позитивни наоди на ревматолошко-имунолошки иследувања.
ПОСЛЕДИЦИ
Сјогреновиот синдром е долгорочна состојба која обично не се подобрува сама по себе и често може да биде проследена со непријатност и влијание врз секојдневното живеење и работење. Речиси 2 % од жените постари од 60 години имаат карактеристики на примарен Сјогренов синдром, особено суви очи и сува уста, со што се зголемува ризикот од очни и орални инфекции. Кај Сјогреновиот синдром исто така можат да бидат зафатени и другите егзокрини жлезди, со што кај пациентите се среќава панкреатична дисфункција, абнормална функција на црниот дроб и бубрезите. Постои и зголемен ризик од појава на Не-Хочкин лимфом (канцерогени тумори во лимфните јазли), проблеми со вкочанетост, слабост во мускулите и нервните завршетоци.
ТРЕТМАН
Основниот третман на Сјогреновиот синдром има за цел да ја минимизира нелагодноста и се состои во примена на вештачки солзи кои очите ги одржуваат влажни, зголемен внес на течности, спрејови, пастили и гелови кои усната шуплина ќе ја одржуваат влажна. Дополнително, пациентите треба да избегнуваат суви, зачадени или ветровити места, да избегнуваат да читаат, да гледаат телевизија или долго време да гледаат во телефонските екрани, да не пушат и да не пијат алкохол, како и да одржуваат добра орална хигиена. Екстрагландуларните манифестации на Сјогреновиот синдром се третираат симптоматски и кај пациентите можат да се даваат нестероидни антиинфламаторни лекови, преднизон и хидрокисхлорокин, како и друга имуносупресивна терапија.
SINDROMA SJOGREN / SJÖGREN’S (SHOW–GRINS) SYNDROME
ICD-10 M35.0
PREVALENCA – e vërejtur në afërsisht 0.5-2% të popullsisë femërore mbi moshën 60 vjeçe / supozohet të jenë mbi 2,000,000 raste në popullatën amerikane me sindromën Sjogren.
HYRJE
Sindroma Sjogren (SS) është sëmundje autoimune, e cila karakterizohet nga shkatërrimi imunitar i gjëndrave ekzokrine, veçanërisht i gjëndrave të pështymës dhe të lotit, me zhvillim dytësor të kerato-konjuktivitit dhe xerostomisë. Sindroma Sjogren gjithashtu mund të shoqërohet me sëmundje autoimune të tiroides. Oftalmologu Henrik Sjögren (1899 – 1986) konsiderohet “babai” i sindromës, i cili në vitin 1930 vëzhgoi një pacient me sekretim të ulët nga gjëndrat e lotit dhe të pështymës dhe për herë të parë prezantoi termin kerato-konjuktivit.
ETIOLOGJIA
Sindroma Sjogren shkaktohet nga sistemi imunitar, i cili i dëmton pjesët e shëndosha të trupit, edhe atë duke prekur pjesët e trupit që prodhojnë lëngje, si lotët dhe pështyma, si dhe mund të preken nervat dhe nyjet. Faktorët mjedisorë dhe hormonalë konsiderohen si faktorët kryesorë që mund të shkaktojnë infiltrimin e limfociteve, veçanërisht të qelizave CD4+T, qelizave B dhe plazma qelizave që shkaktojnë mosfunksionim si në gjëndrat e pështymës ashtu edhe në gjëndrat lotuese. Gratë dhe njerëzit që identifikohen si femra në lindje (AFAB) kanë një shans 90% më të lartë për të zhvilluar sindromën Sjogren, sepse estrogjeni luan një rol kryesor, kështu që gjendja është shumë më e zakonshme te femrat sesa te meshkujt. Ka forma parësore dhe dytësore të sindromës Sjogren. Sindroma parësore Sjogren shfaqet në mungesë të sëmundjeve të indit lidhor, ndërsa sindroma dytësore Sjogren zakonisht shfaqet si infeksion viral ose bakterial në lidhje me sëmundjen sistemike të indit lidhës, si artriti reumatoid, skleroza sistemike, lupus eritematoz sistemik, polimioziti.
SIMPTOMAT DHE DIAGNOSTIKIMI
Sindroma Sjogren karakterizohet me xeroftalmi (sy të thatë) dhe xerostomi (gojë të thatë). Te pacientët me gojë të thatë, vërehen vështirësi në gëlltitje dhe shfaqje të infeksioneve dentare, inflamacion të qosheve të gojës (keilit këndor), ulçera, afte. Sytë e thatë çojnë në kruajtje, ndjenjë sikur rërë në sy dhe ndjeshmëri të rritur ndaj tymit. Mund të shfaqet edhe trakeobronkiti dhe kolla joproduktive, kryesisht për shkak të funksionit të reduktuar të gjëndrave bronkiale, ndërsa në prekjen e mushkërive mund të vërehen brokiektazi, pneumoni intersticiale dhe fibrozë. Pirja e duhanit është një faktor kryesor shtesë rreziku për sëmundjet e mushkërive te pacientët me sindromën Sjogren. Kryesisht, sindroma Sjogren manifestohet nga një zmadhim pa dhimbje i gjëndrave të pështymës që fillimisht shfaqet në njërën anë të fytyrës, ndërsa simptomat zhvillohen gradualisht dhe diagnoza shpesh nuk njihet për disa vite, sepse ankesat për tharjen e gojës i atribuohen disa ilaçeve ( antihistamine ose antidepresivë), mjedis i thatë ose plakje. Te pacientët me sindromën Sjogren mund të ketë edhe manifestime të lëkurës, si purpura palpabile dhe jopalpabile, papula, lezione urtikariale dhe lezione unazore. Gjatë ekzaminimit mund të zbulohet kseroza e lëkurës (tharja) dhe në këtë sindromë zakonisht janë të pranishme artriti jo-eroziv, poliartralgjitë dhe fenomeni i Raynaud-it. Dyshimi për ekzistencën e kësaj sindrome vërehet në bazë të pasqyrës klinike, simptomave dhe analizave imunologjike laboratorike. Testi më i përdorur për diagnostikimin e sindromës Sjogren është testi Schirmer, i cili mat njomjen e lotëve në një shirit testimi të standardizuar që vendoset midis zverkut të syrit dhe pjesës anësore të qepallës së poshtme. Pacientët me sindromën Sjogren gjithashtu kanë gjetje pozitive në hetimet reumatologjiko-imunologjike.
PASOJAT
Sindroma Sjogren është gjendje afatgjatë që zakonisht nuk përmirësohet vetvetiu dhe shpesh mund të shoqërohet me pakënaqësi dhe ndikim në jetën dhe punën e përditshme. Pothuajse 2% e grave mbi 60 vjeç kanë tipare të sindromës parësore Sjogren, veçanërisht sytë e thatë dhe gojën e thatë, duke rritur rrezikun e infeksioneve të syve dhe të gojës. Në sindromën Sjogren mund të preken edhe gjëndra të tjera ekzokrine, gjë që rezulton në mosfunksionim të pankreasit, funksion jonormal të mëlçisë dhe veshkave. Ekziston gjithashtu rrezik i lart në zhvillimin e limfomës Non-Hodgkin (tumoret kancerogjene në nyjet limfatike), problemet me ngurtësimin, dobësinë në muskuj dhe mbaresat nervore.
TRAJTIMI
Trajtimi bazë i sindromës Sjogren synon të minimizojë shqetësimin dhe konsiston në aplikimin e lotëve artificialë që mbajnë sytë me lagështi, rritje të marrjes së lëngjeve, sprejve, pastilave dhe xhelave që të mbajnë zgavrën e gojës me lagështi. Përveç kësaj, pacientët duhet të shmangin vendet e thata, me tym ose me erë, të shmangin leximin, shikimin e televizorit ose shikimin e ekraneve të telefonit për periudha të gjata kohore, të mos pinë duhan ose alkool dhe të ruajnë higjienë të mirë orale. Manifestimet ekstraglandulare të sindromës Sjögren trajtohen në mënyrë simptomatike dhe pacientëve mund t’u jepen ilaçe anti-inflamatore josteroidale, prednisone dhe hidroksiklorokuinë, si dhe terapi të tjera imunosupresive.
