Во рамките на 8. сезона на националната кампања „Ги запознаваме ретките болести“, што ја изведува здружението „Ретко е да си редок“, секој ден од февруари ќе објавуваме по еден текст за различни ретки состојби од кои заболуваат граѓаните во Македонија.
МАЛИГЕН МЕЛАНОМ НА СЛУЗНИЦАТА/ MUCOSA MELANOMA MALIGNANT
MKБ-10 C43.0
ПРЕВАЛЕНЦА
Малигниот меланом на слузницата е забележан кај 1–2 % од сите случаи на малигни меланоми.
ВОВЕД
Меланомот е рак кој се развива во меланоцитите, клетки кои произведуваат меланин, пигмент кој произведува боја во очите, кожата и косата. Иако меланомот обично расте на кожата, тој може да расте и во мукозните мембрани. Околу половина од мукозните меланоми започнуваат во усната шуплина, носната празнина, синусите и хранопроводникот. Можат да се појават и во долниот дел на дебелото црево, женските репродуктивни органи и уринарниот тракт. Овој вид меланом е потежок за дијагностицирање бидејќи не се гледа веднаш и симптомите често можат да се помешаат со други помалку сериозни состојби.
ЕТИОЛОГИJA
- Малигниот меланом на слузницата е ретка форма на меланом. Причините за настанување можат да бидат генетски фактори, фактори од околината, вируси итн.:
- генетски фактори – некои генетски мутации се често забележани кај луѓе со мукозен меланом, вклучувајќи ги мутациите на гените KIT, BRAF и NRAS; овие мутации можат да влијаат на клеточниот раст и поделба, што доведува до абнормален раст на меланоцитите и на крај до формирање на меланом;
- имунолошки фактори – нарушената функција на имунолошкиот систем исто така може да придонесе за појава на мукозен меланом; кај некои лица со ослабен имунолошки систем, постои поголем ризик од развој на оваа форма на карцином;
- фактори од околината – иако изложеноста на сонце е главен ризик-фактор за кожен меланом, таа не игра улога во развојот на мукозниот меланом, кој се јавува во внатрешни области на телото, но хроничната иритација или воспаление на одредени мукозни површини може да биде фактор кој придонесува за појава; на пример, пушењето или изложеноста на одредени хемикалии може да го зголеми ризикот за мукозен меланом, особено во усната шуплина или носните канали;
- хормонални фактори – некои истражувања покажуваат дека хормоналните промени можат да играат улога, особено кај меланомите на гениталните мукозни мембрани, меѓутоа сè уште се испитува;
- вирусни инфекции – постојат теории дека некои вирусни инфекции можат да бидат поврзани со мукозен меланом, иако врската не е целосно разјаснета;
- хронична иритација или воспаление – хроничното воспаление и иритација на мукозните површини се смета дека може да влијае на развојот на мукозниот меланом, иако не е целосно разјаснето; пушењето може да ја зголеми веројатноста за појава на меланом во усната шуплина или носот бидејќи канцерогените супстанции во чадот можат да доведат до оштетување на клетките и да предизвикаат промени.
СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ
Малигниот меланом на слузницата може да се развие на различни мукозни мембрани во телото. Најчести симптоми според локацијата се:
- носна празнина и синуси
- константно или повторливо крвавење од носот;
- затнатост на носот или тешкотии при дишење;
- болка или притисок во носот или лицето;
- промени за мирис;
- усна шуплина
- болка или лезии на непцата кои не зараснуваат;
- крвавење или појава на темни дамки или зголемени израстоци во устата;
- тешкотии при голтање;
- чувство на чуден вкус или болка при јадење;
- гениталии
- абнормално крвавење, особено помеѓу менструациите или по менопаузата;
- болка, чешање или иритација на гениталната област;
- чиреви кои не зараснуваат;
- промени во бојата на кожата на гениталната област;
- аноректална област
- ректално крвавење или крв во столицата;
- болка при празнење на цревата;
- чувство на притисок или оток во ректална област;
- тешкотии при празнење на цревата.
Малигниот меланом на мукозата може да биде асимптоматски во раните фази, што го отежнува раното дијагностицирање.
ПОСЛЕДИЦИ
Последиците од малиген меланом на слузницата зависат од неколку фактори, како што се локализација на меланомот, стадиум на болеста, брзина на ширење. Некои од последиците вклучуваат:
- ширење на болеста – малигниот меланом има тенденција да се проширува брзо кон ткивата и лимфните јазли;
- нарушување на функцијата на зафатените органи – во зависност од локацијата на меланомот, болеста може да го наруши функционирањето на органите, на пример, меланомот во усната шуплина може да предизвика проблеми со џвакање и голтање;
- болка и непријатност – може да предизвика болка, иритација и чешање на зафатената област;
- психолошки последици од дијагностицирање на болеста – дијагностицирањето на болеста може да предизвика стрес, депресија и анксиозност кај пациентите; симптомите можат да имаат негативно влијание на квалитетот на живот кај пациентите со оваа болест;
- враќање на болеста – оваа болест има висок ризик од повторна појава, дури и по завршување на третманот, а самото враќање на болеста може да биде уште потешко за лекување.
ТРЕТМАН
Третманот на малигниот меланом на слузницата вклучува комбинација на различни методи. Главните методи на лекување се:
- хируршко лекување – основниот начин на лекување на оваа болест е хируршко отстранување на меланомот сè со цел да се отстрани што е можно повеќе ткиво околу него, а ова вклучува сложени операции, особено ако меланомот се наоѓа на тешко достапни места;
- радиотерапија – може да се користи како дополнителен метод за контрола на локалното проширување на меланомот, ако хируршкиот зафат не е потполно ефикасен;
- имунотерапија – се користи за напредни стадиуми на меланом;
- таргет терапија – во случаи кога меланомот има специфични генски мутации, оваа терапија може да биде ефективна; за пациенти со специфични мутации, можат да се користат лекови како BRAF и MEK-инхибитори;
- хемотерапија – иако хемотерапијата не е многу ефикасна во лекување на меланомот, таа може да се користи во некои случаи, особено ако другите методи не даваат резултати.
MELANOMA MALINJE E MUKOZËS/ MUCOSA MELANOMA MALIGNANT
ICD-10 C43.0
PREVALENCA
Melanoma malinje e mukozës vërehet në 1-2% të të gjitha rasteve të melanomës malinje.
HYRJE
Melanoma është kancer që zhvillohet në melanocite, qeliza që prodhojnë melaninën, pigmentin që prodhon ngjyrën në sy, lëkurë dhe flokë. Megjithëse melanoma zakonisht rritet në lëkurë, ajo mund të rritet edhe në mukozën. Rreth gjysma e melanomave të mukozës fillojnë në zgavrën e gojës, zgavrën e hundës, sinuset dhe ezofag. Mund të shfaqen edhe në pjesën e poshtme të zorrës së trashë, në organet riprodhuese të femrës dhe në traktin urinar. Ky lloj i melanomës është më i vështirë për t’u diagnostikuar sepse nuk është i dukshëm menjëherë dhe simptomat shpesh mund të ngatërrohen me kushte të tjera më pak serioze.
ETIOLOGJIA
Melanoma malinje e mukozës është një formë e rrallë e melanomës. Shkaqet e shfaqjes mund të jenë faktorë gjenetikë, faktorë mjedisorë, viruse, etj.:
faktorët gjenetikë – disa mutacione gjenetike shihen shpesh te njerëzit me melanoma mukozale, duke përfshirë mutacionet e gjeneve KIT, BRAF dhe NRAS; këto mutacione mund të ndikojnë në rritjen dhe ndarjen e qelizave, duke çuar në rritje jonormale të melanociteve dhe përfundimisht në formimin e melanomës;
faktorët imunitarë – funksioni i dëmtuar i sistemit imunitar mund të kontribuojë gjithashtu në shfaqjen e melanomës së mukozës; te disa njerëz me një sistem imunitar të dobësuar, ekziston një rrezik më i lartë për të zhvilluar këtë formë të kancerit;
faktorët mjedisorë – megjithëse ekspozimi në diell është faktor rreziku kryesor për melanomën e lëkurës, ai nuk luan një rol në zhvillimin e melanomës së mukozës, e cila shfaqet në zonat e brendshme të trupit, por acarimi kronik ose inflamacioni i disa sipërfaqeve të mukozës mund të jetë një faktori që kontribuon në shfaqjen; për shembull, pirja e duhanit ose ekspozimi ndaj disa kimikateve mund të rrisë rrezikun për melanomën e mukozës, veçanërisht në zgavrën e gojës ose në pasazhet e hundës;
faktorët hormonalë – disa kërkime tregojnë se ndryshimet hormonale mund të luajnë një rol, veçanërisht në melanomat e mukozave gjenitale, por ende është duke u hetuar;
infeksionet virale – ka teori që disa infeksione virale mund të lidhen me melanomën e mukozës, edhe pse lidhja nuk është sqaruar plotësisht;
irritim ose inflamacion kronik – inflamacioni kronik dhe acarimi i sipërfaqeve të mukozës mendohet se ndikojnë në zhvillimin e melanomës së mukozës, megjithëse nuk është kuptuar plotësisht; Pirja e duhanit mund të rrisë gjasat e melanomës në zgavrën me gojë ose në hundë, sepse substancat kancerogjene në tym mund të çojnë në dëmtimin e qelizave dhe të shkaktojnë ndryshime.
SIMPTOMAT DHE DIAGNOSTIKIMI
Melanoma malinje e mukozës mund të zhvillohet në mukoza të ndryshme të trupit. Simptomat më të zakonshme sipas vendndodhjes janë:
zgavra e hundës dhe sinuset
gjakderdhje të vazhdueshme ose të përsëritura nga hundët;
kongjestion i hundës ose vështirësi në frymëmarrje;
dhimbje ose presion në hundë ose fytyrë;
ndryshime në erë;
zgavra e gojës
dhimbje ose lezione të mishrave të dhëmbëve që nuk shërohen;
gjakderdhje ose shfaqja e njollave të errëta ose rritjeve të zmadhuara në gojë;
vështirësi në gëlltitje;
ndjenja e një shije të çuditshme ose dhimbje gjatë ngrënies;
organet gjenitale
gjakderdhje jonormale, veçanërisht ndërmjet periodave ose pas menopauzës;
dhimbje, kruajtje ose irritim i zonës gjenitale;
ulcerat që nuk shërohen;
ndryshime në ngjyrën e lëkurës së zonës gjenitale;
zona anorektale
gjakderdhje rektale ose gjak në jashtëqitje;
dhimbje gjatë jashtëqitjes;
ndjenja e presionit ose ënjtjes në zonën e rektumit;
vështirësi në zbrazjen e zorrëve.
Melanoma malinje e mukozës mund të jetë asimptomatike në fazat e hershme, gjë që e vështirëson diagnozën e hershme.
PASOJAT
Pasojat e melanomës malinje të mukozës varen nga disa faktorë, si lokalizimi i melanomës, stadi i sëmundjes, shpejtësia e përhapjes së saj. Disa nga pasojat janë:
përhapja e sëmundjes – melanoma malinje tenton të përhapet shpejt në inde dhe nyjet limfatike;
prishja e funksionit të organeve të prekura – në varësi të vendndodhjes së melanomës, sëmundja mund të prishë funksionimin e organeve, për shembull, melanoma në zgavrën e gojës mund të shkaktojë probleme me përtypjen dhe gëlltitjen;
dhimbja dhe parehatia – mund të shkaktojë dhimbje, acarim dhe kruajtje të zonës së prekur;
prishja e funksionit të organeve të prekura – në varësi të vendndodhjes së melanomës, sëmundja mund të prishë funksionimin e organeve, për shembull, melanoma në zgavrën e gojës mund të shkaktojë probleme me përtypjen dhe gëlltitjen;
pasojat psikologjike të diagnostikimit të sëmundjes – diagnostikimi i sëmundjes mund të shkaktojë stres, depresion dhe ankth te pacientët; simptomat mund të kenë një ndikim negativ në cilësinë e jetës së pacientëve me këtë sëmundje;
rikthimi i sëmundjes – kjo sëmundje ka një rrezik të lartë të përsëritjes, edhe pas përfundimit të trajtimit, dhe vetë rikthimi i sëmundjes mund të jetë edhe më i vështirë për t’u trajtuar.
TRAJTIMI
Trajtimi i melanomës malinje të mukozës përfshin kombinim të metodave të ndryshme. Metodat kryesore të trajtimit janë:
trajtimi kirurgjik – mënyra bazë e trajtimit të kësaj sëmundjeje është heqja kirurgjikale e melanomës me qëllim heqjen e sa më shumë indeve rreth saj, dhe kjo përfshin operacione komplekse, veçanërisht nëse melanoma ndodhet në vende të vështira për t’u arritur. vende;
radioterapia – mund të përdoret si metodë shtesë për të kontrolluar shtrirjen lokale të melanomës, nëse operacioni nuk është plotësisht efektiv;
imunoterapia – përdoret për stadet e avancuara të melanomës;
terapia e synuar – në rastet kur melanoma ka mutacione të veçanta të gjeneve, kjo terapi mund të jetë efektive; për pacientët me mutacione specifike, mund të përdoren barna të tilla si frenuesit BRAF dhe MEK;
kimioterapia – megjithëse kimioterapia nuk është shumë efektive në trajtimin e melanomës, ajo mund të përdoret në disa raste, veçanërisht nëse metodat e tjera nuk funksionojnë.
