Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој и оваа година е редок по своите ретки 28 дена и во месецот кој пациентите со ретки болести го идентификуваат како свој, по седми пат ќе се обидеме поблиску да ве запознаеме со ретките болести од кои заболува и со кои се соочува и живее населението од нашиот охридско – струшки регион. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воопшто се пристапни и достапни лековите?…
ПЛАЗМАЦИТОМ/PLASMACYTOMA
MKБ-10 C90.3
ПРЕВАЛЕНЦА – непозната
ВОВЕД
Плазмацитомот е многу ретка состојба, слична на мултипен миелом. Претставува локализирана маса на неопластичнимоноклонални плазма-клетки со приближно зафатеност од 5% од сите неоплазми на плазма-клетките. Како и мултипниот миелом, плазмацитомот се јавува кога плазма-клетките, уште наречени и Б-клетки, се претвораат во абнормални клетки кои се размножуваат и стануваат солитарни тумори кои влијаат на коските, меките ткива во главата и вратот или кој било орган во телото, како мочниот меур, белите дробови или бубрегот. Постојат два типа на плазмоцитоми – примарен или солитаренплазмоцитом на коската (СПБ) и екстрамедуларенплазмоцитом на меките ткива (ЕМП). Од екстрамедуларнитеплазмоцитоми, 80% се јавуваат во главата и вратот, обично во горниот респираторен тракт. Просечната возраст при дијагнозата е 50 години, а односот маж и жена е 3:1. Можно е долгорочно преживување по локална радиотерапија, особено за презентации на меките ткива.
ЕТИОЛОГИЈА
Плазмацитомите се развиваат кога здравите плазма-клетки се претвораат во абнормални клетки. Што точно ја поттикнува оваа промена сè уште не се знае.
СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ
Солитарнитеплазмоцитоми на коските предизвикуваат коскена болка или фрактура на коските. Другите симптоми на СПБ вклучуваат:
болка или фрактури на коските на ребрата, торакалните пршлени, бедрената коска и карлицата;
компресивни фрактури во ’рбетот, што може да го оштети ’рбетниот мозок или нервниот корен; ова може да предизвика остри, прободувачки болки кои можат да ги соборат нозете и ’рбетот;
ретко, СПБ може да влијае на черепот, предизвикувајќи главоболки, вртоглавица и проблеми со видот.
Симптомите на екстрамедуларнитеплазмоцитоми можат да се појават кога туморот врши притисок на мекото ткиво, предизвикувајќи болка или да влијае на функционирањето на телото. ЕМП може да се појави насекаде во телото, но 80% до 90% од ЕМП се појавуваат во главата и вратот. Симптомите на EMP вклучуваат:
главоболка;
назален исцедок;
отежнато голтање (дисфагија);
болки во грлото (фарингитис);
крвавење од носот (епистакса).
Ретко, ЕМП може да влијае на гркланот (гласовната кутија), предизвикувајќи ги следниве симптоми:
засипнатост;
попречен дишен пат;
отежнато дишење.
ПОСЛЕДИЦИ
Повеќето случаи на СПБ напредуваат во мултипен миелом во рок од 2 – 4 години од дијагнозата, но вкупното средно преживување за СПБ е 7 – 12 години. Притоа, 30 – 50% од случаите на екстрамедуларенплазмацитом напредуваат во мултипен миелом со средно време од 1,5 – 2,5 години, 15 – 45% од СПБ и 50 – 65% од екстрамедуларниотплазмоцитом се без болест по 10 години.
ТРЕТМАН
Радиотерапијата е главниот избор на третман и за СПБ и за екстрамедуларниотплазмоцитом и можат да се постигнат локални контролни стапки >80%. Оваа форма на третман може да се користи со лековити намери бидејќи плазмоцитомот е радиочувствителен тумор. Операција и/или хемотерапија или имунотерапија е опција за екстрамедуларенплазмацитом, но од козметички причини таа генерално се користи кога лезијата не е присутна во пределот на главата и вратот.
Кампањата ја организира Здружението на пациенти „Ретко е да си редок од Охрид“.
