Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој оваа година е редок по своите ретки 29 дена и во месецот кој пациентите со ретки болести го идентификуваат како свој, по шести пат ќе се обидеме поблиску да ве запознаеме со ретките болести од кои заболува и со кои се соочува и живее населението од Охридско-струшкиот регион. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воопшто се пристапни и достапни лековите?
ГАНГРЕНОЗНА ПИОДЕРМИЈА / PYODERMA GANGRENOSUM
MKБ-10 L88
ПРЕВАЛЕНЦА – 3 лица на 1.000.000 население
ВОВЕД
Гангренозната пиодермија се дефинира како болест која доведува нормалното ткиво да премине во фаза на некроза, што резултира со длабоки улцерации обично локализирани на долните екстремитети. Pyoderma gangrenosum е ретко, деструктивно воспалително заболување на кожата од кое болен јазол или пустула се распаѓа и формира чир којпрогресивно се зголемува. Кога ќе настанат овие улцерации, можна е појава и на хронични рани. Чиревите, односно улцерациите на почетокот имаат изглед на убод од инсект, но понатаму се развиваат во поголеми меури. Многу ретко може да настане смрт, но често предизвикуваат јаки болки и оставаат лузни. Склоноста на создавање чести нови улцерации, односно рани, вклучувајќи ги и раните од оперативните зафати, се нарекува патергија. Лезиите можат да се појават или во отсуство на некое очигледно основно нарушување или во асоцијација со други болести, како што се улцеративен колитис, Кронова болест, полиартритис (воспаление на неколку зглобови заедно), гамопатија, васкулитис, леукемија и други состојби. Болеста за првпат е идентификувана во 1930 година. Иако, болеста може да ги зафати сите возрасни групи, најчесто се јавува кај личности помеѓу 40-та и 50-та година од животот.
ЕТИОЛОГИЈА
Иако точната причина за појава на ганренозната пиодермија не е добро разјаснета, се смета дека болеста главно се должи на дисфункција на имунолошкиот систем, а посебно на неправилното функционирање на неутрофилите. Кај пациентите со гангренозна пиодермија, доаѓа до покачување на имунолошките медијатори, како што се: IL-8, IL-1β, IL-6, интерферон (IFN)-γ, фактор за стимулирање на колонијата на гранулоцити, фактор на туморска некроза алфа, матрикс металопротеиназа MMP-9, MMP-10 и елафин. Во етиологијата на ганренозната пиодермија е откритието дека најмалку половина од пациентите страдаат од имуно-посредувани болести. На пример, такви се: улцеративен колитис, ревматоиден артритис и мултипен миелом.
СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ
Клинички, во почетокот се јавува со мали стерилни пустули кои многу наликуваат на каснување од инсект, кои брзо напредуваат и се претвораат во многу болни чирови со променлива длабочина и големина, со поткопани сини или виолетови граници и околна еритема. Нозете најчесто се зафатени, иако може да се јави и на кожата на главата, вратот, на рацете и на гениталиите, но можат да бидат зафатени и други делови од кожата и мукозните мембрани. Повремено, може да се јави и на места околу повреда или хируршка рана. Клиничкиот тек може да биде благ или малиген, хроничен или рецидив со значителен морбидитет. Во многу случаи, гангренозната пиодермија е поврзана со основна болест, најчесто воспалителна болест на цревата, ревматска или хематолошка болест или малигнитет. Иако раната која се јавува кај гангренозната пиодермија ретко доведува до смрт, може да предизвика треска, јака болка и лузна. Гангренозната пиодермија се дијагностицира, според клиничката слика, односно според карактеристичниот изглед и силната болка. Исто така во дијагнозата може да се спомене и тестот за патергија кој главно е позитивен (кожен тест за боцкање што предизвикува папула, пустула или чир). Друга дијагностичка процедура е микробиолошкото испитување на примерок кој се зема од раната. Може да биде потребна и биопсија со цел да се исклучат други причини за улцерација.
Постојат два главни типа на гангренозна пиодермија: типична улцеративна форма, која генерално ги зафаќа нозете и атипична форма, која генерално е површинска и се локализира на рацете и другите делови на телото. Одредени, други состојби на улцерација можат да имитираат гангренозна пиодермија и тоа: венски или артериски улкуси, васкулитис на крвни садови со средна и голема големина, оклузивна васкулопатија, ектима и Ектима ганренозум, улцеративни инфекции како Бурули лир и туберкулоза, кожна амебијаза, улцеративни тумори на кожата и лимфоми, улкуси предизвикани од лекови и артефакти.
ПОСЛЕДИЦИ
Раната дијагноза и соодветниот третман можат значително да го подобрат квалитетот на живот на лицата со оваа болест. Многу ретко може да настане смрт, но чиревите често предизвикуваат јаки болки и оставаат лузни.
ТРЕТМАН
Третманот на гангренозната пиодермија, главно е нехирушки. Некротичното ткиво треба да се отстрани многу нежно. Треба да се избегнува широк хируршки дебридман за време на активната фаза на болеста бидејќи тоа може да резултира со проширување на чирот. Калемењето на кожата и другите хируршки процедури можат да се изведат кога фазата на активна болест ќе се смири, со грижа да се минимизира траумата. Многу често се препишуваат конвенционални антибиотици уште пред да се постави точната дијагноза. Со антибиотска терапија, може, а и мора да се продолжи доколку бактериите се размножуваат на раната, односно настане секундарна инфекција на раната или има околен целулитис и кожата е болна, црвена и топла. Но, антибиотската терапија не се користи за некомплицираната гангренозна пиодермија. Малите чиреви често се третираат со: моќна локална стероидна крема, такролимус маст, интралезионални стероидни инјекции во работ на чирот, раствор на циклоспорин, специјални преливи, орални антиинфламаторни антибиотици, како што се доксициклин или миноциклин. Систематскиот третман на поголемите чиреви може да вклучува: орален внес на преднизон неколку недели, па дури и подолго, или интермитентна интравенска терапија, метилпреднизолон во траење од 3 до 5 дена, циклоспорин кој е ефикасен како предизон и има различни негативни ефекти и ризици, биолошка терапија.
